肝豆狀核變性及用雞胚組織療法的效果初步觀察(二例報告)

肝豆狀核變性又名Wilson氏病,在臨床上是一種少見的疾病,其主要臨床表現爲:(1)發病多在青年10—25歲之間,以16歲發病者最多見:約半數以上的患者有家族史,或同族中兄弟姊妹數人發病。(2)病開始表現爲椎體外系統障礙的症狀,如四肢不自主的震顫,活動不靈,肌肉發緊,肌張力增强,踺反射亢進等。(3)言語不清,多爲單音或言語吶吃,有時呈爆發懷言語;下嚥困難。(4)病在晚期常出現精神症狀,表情淡漠,智力變得愚蠢,無進取意志,有時表現不自主的傻笑或喊叫。(5)患者兩眼角膜週闈可出現黄綠色、棕綠色,玉紅色或青藍色的色素環;因此種色素環於1902—1903年由Kayser與Fleischer二氏先後發现,故又稱Kayser-Fleischer氏角膜環。本病之主要病理變化是在豆狀核、尾狀核、視匠、視丘下部及小腦的齒狀核等處有軟化及空洞形成的現象,而以豆狀